24 DE ENERO- DÍA MUNDIAL DEL SÍNDROME DE MOEBIUS
«El 24 de enero se celebra el Día Mundial del Síndrome de Moebius. Es una enfermedad rara, fue descrita por Alfred Graefe en 1880, se le dio el epónimo en 1888 por el neurólogo alemán Moebius». Doña Águeda Barcina Valle, enfermera, socia de ACYLEU.
Consiste en la parálisis congénita no progresiva de los músculos faciales y falta de movimiento en los ojos, ocasionado por el desarrollo parcial de los nervios craneales VI y VII. Incide también en otros nervios cerebrales que controlan funciones motoras, así como algunas malformaciones físicas en la lengua, quijada y otros miembros del cuerpo (manos y pies).
Aunque parece ser genética, su causa precisa aún es desconocida. Este síndrome afecta a niños y niñas por igual; y, en algunos casos, parece haber un riesgo más alto de que se pase el trastorno de un padre afectado a su hijo/a.
Puede generarse conjuntamente con las siguientes enfermedades, detectadas en la etapa de nacimiento:
- Síndrome de Pierre Robín: afección mediante la cual la mandíbula es más pequeña de lo normal, con dificultad para respirar.
- Síndrome o Anomalía de Poland: alteración congénita que consiste en la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor.
Sintomatología:
- Falta de movilidad de la musculatura facial e inexpresividad, con ausencia de sonrisa o llanto.
- No hay movilidad lateral en los ojos ni parpadeo, generando sequedad ocular, aunque la visión es normal.
- Dificultad para la alimentación durante los primeros meses de vida, debido a la deformación del paladar, así como por la longitud y deformidad de la lengua.
- Disminución de la tonicidad muscular o Hipotonía.
- Deformidades y malformaciones maxilo-faciales y oculares, tales como: lengua corta y deformada, ausencia de párpados, problemas en dientes, hendidura del paladar.
- Disartria
- Malformaciones músculoesqueléticas: pies zambos, oligodactilia.
Cuidados:
- Atención temprana, a partir de los 6 meses de edad, por parte de un equipo médico especializado.
- Mantener la humedad de los ojos con gotas oftálmicas.
- Cuidar la higiene dental, evitando la aparición de caries.
- Es muy importante procurar el manejo y terapia psicológica de los padres y de su entorno familiar.
- Usar zapatos ortopédicos para corregir deficiencias en las extremidades inferiores y un mejor desplazamiento al caminar.
Tratamiento:
No se ha determinado tratamiento curativo para este Síndrome. Por lo que lo recomendable es llevar a cabo un seguimiento multidisciplinar.
Este abordaje debe incluir a especialistas en Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología, Trauma/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia y Cirugía Máxilo-Facial, Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología.
Existe tratamiento quirúrgico indicado para este síndrome con el que se logra que puedan mover un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierre de los labios y realizar el movimiento de sonrisa.
La esperanza de vida de los afectados suele ser muy alta ya que, salvo casos excepcionales, no suelen afectarse órganos vitales. Sin embargo, sí que pueden darse algunas alteraciones funcionales y problemas de adaptación social en los afectados.
Para saber más:
- Botero Hernández JA, Camargo Rojas AP, Espinosa García ET. Síndrome de Moebius: manifestaciones neurológicas, musculoesqueléticas y del lenguaje. Rev Repert Med Cir [Internet]. 2017;26(2):109–12. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.reper.2017.06.001
- Ramírez-Izcoa A, Sánchez-Sierra L, Rivas-Sevilla K, Varela-González D, Alvarenga R. Síndrome de Moebius. Reporte de caso. Arch Pediatr Urug [Internet]. 2017 [citado el 17 de enero de 2025];88(3):157–60. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492017000300157&lng=es.
- Sixto Fuentes S, Ortega López M, Aguilar Puentes MV, Valdés Hernández H, Martínez Quetglas R. Síndrome de Moebius. A propósito de un caso. Rev cienc médicas Pinar Río [Internet]. 2011 [citado el 17 de enero de 2025];15(3):215–25. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942011000300021&lng=es.
Águeda Barcina-Valle. Enfermera. Socia ACYLEU