Cada 26 de enero se conmemora el día de la concienciación de la enfermedad de Kawasaki, con el objetivo de dar visibilidad a esta enfermedad rara. La Enfermedad de Kawasaki es considerada en la actualidad la primera causa de cardiopatía adquirida en niños a nivel mundial
Doña AGUEDA BARCINA. ENFERMERA. SOCIA ACYLEU
La Enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda, autolimitada y potencialmente mortal, debido a la gravedad de sus secuelas, que afecta al 30% de los niños que no son diagnosticados y tratados a tiempo. Es de vital importancia saber reconocerla para conseguir un diagnóstico temprano. Con el tratamiento precoz se reduce a un 4% los niños que sufren secuelas.
Produce la inflamación de las paredes de las arterias medianas de todo el organismo, afectando a las arterias coronarias que suministran sangre al músculo cardíaco. En ocasiones, la enfermedad de Kawasaki es llamada síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, porque también afecta los ganglios linfáticos, la piel y las membranas mucosas en el interior de la boca, la nariz y la garganta.
A día de hoy aún se desconoce la causa de esta enfermedad que fue descrita por primera vez en el año 1967 por el Dr.Tomisaku Kawasaki, en Japón.
Esta enfermedad rara afecta principalmente a niños menores de 5 años, aunque se han diagnosticado casos en todas las edades, incluso en la población adulta Su incidencia se estima en 6 a 10 casos por 100.000 niños menores de 5 años de raza blanca que viven fuera de Asia. Sin embargo, en países asiáticos como Japón o Corea, alcanza cifras entre 40 y 150 por 100.000 niños menores de 5 años.
Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki generalmente se manifiestan en tres etapas.
Primera Etapa
- Fiebre > 39°C y mantenida durante más de tres días
- Ojos extremadamente enrojecidos (conjuntivitis) sin flujo espeso
- Erupción en tronco y zona genital.
- Labios rojos, secos y agrietados, y lengua muy roja e hinchada (lengua de fresa)
- Piel de las palmas de las manos y de las plantas de los pies roja e hinchada
- Ganglios linfáticos del cuello y quizá de otra zona inflamados
- Irritabilidad
Segunda Etapa
- Descamación de la piel de las manos y de los pies, sobre todo en las puntas de los dedos, a menudo, en forma de láminas grandes
- Dolor articular
- Diarrea
- Vómitos
- Dolor abdominal
Tercera Etapa
En la tercera fase de la enfermedad, los signos y síntomas desaparecen lentamente, a menos que se manifiesten complicaciones.
Las complicaciones cardíacas incluyen lo siguiente:
- Vasculitis, generalmente de las arterias coronarias que suministran sangre al corazón
- Miocarditis
- Problemas de válvula cardíaca
- Aneurismas
Tratamiento:
El tratamiento efectivo conocido consiste en la aplicación intravenosa de Inmunoglobulina inespecífica, que se dosificará según el peso del niño, inicialmente recibirá también ácido acetil salicílico a dosis altas, que será administrado hasta que la fiebre remita, luego se bajará la dosis a dosis antiagregante plaquetario; esta dosis se mantendrá durante 6/8 semanas.
A las 6/8 semanas si no se detectan alteraciones mediante ecocardiograma y las plaquetas han vuelto a la normalidad, se suspenderá la aspirina, en caso contrario se deberá seguir con el tratamiento con aspirina. El tratamiento a largo plazo con aspirina u otros tratamientos anticoagulantes dependerá del grado de afectación coronaria.
En los casos resistentes en la fase aguda , puede indicarse la aplicación de otros tratamientos que ayuden a detener la inflamación sistémica.
MÁS INFORMACIÓN EN LA ASOCIACION ENFERMEDAD DE KAWASAKI: https://asenkawa.org/
Cada 28 de junio se celebra el Día Mundial de la Fenilcetonuria, con la finalidad de visibilizar esta enfermedad rara que tiene una prevalencia de 1 por cada 12.000 nacimientos. La creación de esta efeméride en el año 2013 fue por iniciativa de la Sociedad Europea de Fenilcetonuria, en Amberes (Bélgica). Doña Águeda Barcina. Enfermera. Socia ACYLEU
